Sarah Murnaghan, în vârstă de zece ani, care are fibroză chistică, așteaptă un transplant de plămâni care i-ar putea salva viața, dar procedura nu este un leac pentru starea ei și prezintă riscuri semnificative, arată cercetările.
Fibroza chistică este o afecțiune genetică în care organismul produce mucus anormal de gros, care se acumulează în plămâni, pancreas și tract digestiv. Drept urmare, afecțiunea provoacă probleme de respirație și digestie și pune pacienții la risc de infecții. Speranța medie de viață pentru pacienții cu fibroză chistică este la jumătatea anilor 30, potrivit Fundației Fibrozei Chistice (CFF).
Pacienții cu fibroză chistică au nevoie de transplant pulmonar atunci când afectarea plămânilor este atât de severă, încât medicii nu pot face nimic mai mult pentru a-i trata, a spus dr. Maria Franco, un pulmonolog pediatru și director al centrului de fibroză chistică de la Spitalul de Copii din Miami.
Cu toate acestea, transplanturile pulmonare la pacienții cu fibroză chistică sunt controversate, deoarece unele studii sugerează că procedura nu prelungește viața sau ajută pacienții să trăiască mai bine zilnic, potrivit Clinicii Mayo.
Deoarece plămânii donatori transplantați la pacient nu au gena fibrozei chistice, celulele care aliniază plămânii nu produc mucus gros. Cu toate acestea, pacientul are încă fibroză chistică, deoarece gena fibrozei chistice defecte se află în toate celelalte celule din corpul său. Asta înseamnă că celulele din sinusuri, pancreas, intestine, glande sudoripare și ale tractului reproductiv vor produce în continuare mucus gros, conform CFF.
Mai mult, pacienții cu fibroză chistică care se supun unui transplant pulmonar trebuie să ia medicamente imunosupresive care să le pună la un risc și mai mare de infecții, spune CFF. (Bacteriile existente deja în organism din infecții anterioare pot infecta plămânii noi.) De asemenea, pacienții prezintă riscul de respingere a organului.
Într-un studiu din 2007, cercetătorii de la Universitatea din Utah au examinat riscurile și beneficiile transplanturilor pulmonare pentru pacienții cu fibroză chistică. S-au uitat la 514 copii cu fibroză chistică pe lista de așteptare pentru un transplant, inclusiv 248 care au primit un transplant. Mai puțin de 1 la sută dintre pacienții cu transplant au beneficiat de procedură, au concluzionat cercetătorii.
Aproximativ jumătate din pacienții din fiecare grup au murit; nu au existat dovezi că cei care au primit transplanturi au trăit mai mult, au spus cercetătorii. Durata medie de supraviețuire a fost de 3,4 ani după transplant, iar aproximativ 40 la sută au trăit cel puțin cinci ani după transplant.
Aproximativ 150 până la 200 de persoane cu fibroză chistică au primit un transplant pulmonar în fiecare an din 2007. Aproximativ 80% dintre pacienții cu fibroză chistică care primesc un transplant sunt în viață un an după transplant, iar peste 50% sunt în viață după cinci ani, CFF spune.
Unii pacienți se descurcă mult mai bine după un transplant de plămâni, deoarece leziunile pulmonare sunt factorul conducător al bolii, a spus Franco. „După ce remediați acea parte, orice altceva este mult mai ușor de îngrijit”, a spus ea.
Franco a spus că dintre cei trei pacienți pe care i-a tratat și care au suferit transplanturi pulmonare, doi se descurcă foarte bine. Ambii au fost adolescenți când au fost supuși transplantului, iar de atunci unul a terminat facultatea. Dar al treilea pacient a prins o infecție și a murit, a spus ea.
Primul an după un transplant este cel mai critic, iar medicii sunt în căutarea unor complicații despre care știu că pot apărea, a spus Franco.
Deoarece nu este obișnuit ca pacienții cu fibroză chistică să aibă leziuni pulmonare severe ca copii mici, cei care se supun procedurii sunt de obicei adolescenți, a spus Franco.
